Chłoniaki

9 marca 2017
Autor: Dr Ewa Paszkiewicz-Kozik

Choroby nowotworowe są poważnym problemem dla wielu z nas. Liczba zachorowań na nowotwory złośliwe w Polsce, a także na całym świecie rośnie. Równocześnie z każdym rokiem usprawnia się metody leczenia nowotworów. Udoskonalane są techniki operacyjnie, coraz precyzyjniej planuje się radioterapię, aby skutecznie i wybiórczo napromieniać chore narządy. Wprowadzane są nowoczesne terapie przeciwciałami monoklonalnymi, lekami celowanymi, a także lekami łączącymi w sobie właściwości efektywnych cytostatyków i przeciwciał przenoszących je wybiórczo do komórek nowotworowych.

Wiedza na temat nowotworów jest coraz bardziej szczegółowa. Także wśród pacjentów, którzy chcą szczegółowo znać swoją chorobę.

Poniżej proponujemy Państwu krótki tekst na temat chłoniaków. Mamy nadzieję, że będzie on przyczynkiem dla Was do bardziej szczegółowego poszukiwania wiedzy o tym rodzaju nowotworów złośliwych oraz o możliwościach walki z nimi.

Choroby nowotworowe - podział

Choroby nowotworowe dzielimy na rozrosty łagodne (rosną bardzo powoli, nie naciekają węzłów chłonnych, nie dają przerzutów) i złośliwe.

Nowotwory złośliwe dzielimy zwyczajowo na nabłonkowe i nienabłonkowe.

Nowotwory nabłonkowe powszechnie nazywane są rakami. Stanowią przeważającą część chorób nowotworowych.

Do nowotworów nienabłonkowych zaliczamy: mięsaki, czerniaki oraz nowotwory krwi, czyli białaczki i chłoniaki.

Chłoniaki - informacje ogólne

Chłoniaki powstają, gdy pod wpływem jakiegoś, najczęściej nieznanego, czynnika dochodzi do niekontrolowanego wzrostu jednego rodzaju limfocytów – komórek układu chłonnego (limfatycznego). Ponieważ źródłem choroby są przemieszczające się z prądem krwi nieprawidłowe limfocyty, już w początkowym okresie choroby komórki chłoniaka mogą być obecne w całym organizmie. Mogą również „wybrać” sobie obszar, w którym jest im wygodnie egzystować, najczęściej grupę węzłów chłonnych. Komórki chłoniaka znajdują dogodne warunki do namnażania także w narządach miąższowych, np. żołądku, skórze, mózgu – praktycznie w każdym narządzie wewnętrznym. Wtedy mówimy o chłoniakach pozawęzłowych, które stanowią mniej niż połowę wszystkich rozpoznawanych przypadków. Częstą sytuacją jest, gdy nieprawidłowe nowotworowe limfocyty znajdowane są zarówno w węzłach chłonnych, jak i narządach miąższowych.

Na podstawie liczby zajętych w organizmie okolic anatomicznych po postawieniu diagnozy określamy stopień zaawansowania chłoniaka – od stopnia I do IV.  Widoczna obok stopnia zaawansowania wielka litera A lub B oznacza współistnienie objawów systemowych, inaczej ogólnych, czyli zauważanych przez pacjenta nie w jednym, określonym miejscu, ale „na całym ciele”. Zaliczamy do nich: gorączki, zlewne poty nocne oraz utratę masy ciała.

Chłoniaki - leczenie

Komórki chłoniaków są wrażliwe na chemioterapię, czyli leki chemiczne (cytostatyki). Chemioterapia, często połączona z podawaniem przeciwciał monoklonalnych (nazywana wtedy immunochemioterapią) jest podstawową metodą leczenia chłoniaków. Radioterapia ma rolę wspomagającą. Metody chirurgiczne zarezerwowane są dla postawienia diagnozy (resekcja powiększonego, chorego węzła chłonnego lub biopsja narządowa) lub w bardzo indywidualnych przypadkach do leczenia choroby rozsianej lub powikłań leczenia. Dostępnych jest również coraz więcej dożylnych i doustnych preparatów celowanych, które są skuteczne w terapii tych nowotworów.

Rodzaje chłoniaków

Chłoniaki są bardzo różnorodną grupą schorzeń. W najnowszej klasyfikacji opublikowanej przez Światową Organizację Zdrowia (WHO) wyróżniono 5 głównych grup chłoniaków, obejmujących w sumie ponad 80 oddzielnych jednostek chorobowych (1).  Liczba ta świadczy o tym, że prawidłowe rozpoznanie chłoniaka wymaga zastosowania specjalistycznych metod diagnostycznych – nie wystarcza klasyczne badanie histopatologiczne. Aby prawidłowo postawić diagnozę potrzebne są szczegółowe badania immunohistochemiczne chorej tkanki oraz – coraz częściej – świeży materiał pobrany metodą biopsji cienkoigłowej do scharakteryzowania wyglądu komórki fluorocytometrią. Zaleca się również rutynowo pobieranie próbek chłoniaka do badań genetycznych w celu zidentyfikowania genów związanych z powstaniem poszczególnych rodzajów chłoniaków, określania wrażliwości na cytostatyki lub terapie celowane oraz prognozowania przebiegu klinicznego choroby. Istotna jest także ocena tzw. mikrośrodowiska, w którym rozwija się chłoniak. Daje to informacje na temat stanu układu immunologicznego gospodarza i jego własnych możliwości walki z chorobą.

Zwyczajowo chłoniaki dzielimy na chłoniaki z komórek B (pochodzą od nieprawidłowych limfocytów B) oraz z komórek T (limfocyty T). Chłoniaki z komórek B są częstsze, chociaż geograficznie przesuwając się na wschód występowanie chłoniaków z komórek T rośnie. W grupie chłoniaków z komórek B około 20 % stanowi chłoniak Hodgkina.

Stosując podział uwzględniający dynamikę podziałów komórkowych chłoniaki dzielimy na bardzo agresywne, agresywne i indolentne (przewlekłe).  Rozrosty bardzo agresywne (chłoniak Burkitta, chłoniaki limfoblastyczne) podwajają swoją objętość z dnia na dzień i wymagają szybkiego zdecydowanego działania. Objawy choroby pojawiają się nagle u młodych w pełnym zdrowiu i rozwijają bardzo dynamicznie.  Podanie dedykowanego tym rozpoznaniom leczenia np. w przypadku chłoniaka Burkitta daje nadzieję na wyleczenie przeważającej liczby chorych.

Z drugiej strony, chłoniaki indolentne – często miesiącami rozwijają się niepostrzeżenie i mogą być wykryte przypadkowo podczas np. badań okresowych w pracy. W przeważającej części chorują na nie osoby starsze. Bardzo istotna jest prawidłowa diagnoza, gdyż zdarza się, że chłoniaki te nie wymagają rozpoczęcia leczenia od razu. Cechą chłoniaka jest jednak zmienność, przez co może dojść do przemiany pierwotnie mało złośliwego rozrostu w chłoniaka agresywnego. Dlatego konieczna jest regularna kontrola w specjalistycznym ośrodku, aby można było stwierdzić przemianę i odpowiednio wcześnie podjąć właściwe leczenie. Prowadzone są intensywne badania nad genetyką komórek chłoniaka oraz otaczającego ich środowiska gospodarza, aby wyodrębnić przypadki, kiedy istnieje duże ryzyko transformacji nowotworowej.

Ponieważ każdy chory jest inny, a różnorodność obrazu chłoniaków jest duża leczenie należy wg uznanych na świecie standardów dobierać indywidualnie.

Główną metodą leczenia chłoniaków z komórek B jest immunochemioterapia, tj. stosowanie przeciwciał monoklonalnych podawanych w różnych konfiguracjach łącznie lub bez cytostatyków. Zastosowanie najbardziej skutecznej terapii od początku daje największą szansę na wyleczenie lub uzyskanie długo trwających remisji.

Wśród chłoniaków z komórek B oddzielne miejsce zajmuje chłoniak Hodgkina. Jest to nowotwór często niepostrzeżenie rozwijający się u młodych dorosłych. Cechuje go dość unikatowy obraz histologiczny – w masie chłoniaka samych komórek nowotworowych jest bardzo mało (nawet mniej niż 10%), a większość komórek w patologicznej masie stanowią własne komórki zapalne, komórki włóknika, makrofagi. Z tego powodu wcześniej chłoniak Hodgkina nazywany był ziarnicą złośliwą (ze względu na obecność masy ziarninowej tworzącej nowotwór). Około 80% chorych ma szanse na pełne wyzdrowienie po klasycznym leczeniu cytostatykami, często połączonymi z uzupełniającą radioterapią. W przypadku niepowodzeń stosuje się bardziej agresywne schematy chemioterapii (jeśli jest to możliwe, z następową autotransplantacją szpiku kostnego) lub nowoczesne przeciwciała połączone z lekami cytostatycznymi.

Także chłoniaki z komórek T mogą przebiegać bardzo agresywnie lub powoli (np. chłoniaki na skórze). I również w ich przypadkach najskuteczniejszym leczeniem jest stosowanie chemioterapii, radioterapii oraz, w pewnych specyficznych przypadkach, leków celowanych, w tym przeciwciał monoklonalnych.

Chłoniaki zaliczane są do nowotworów występujących rzadko (około 2% zachorowań na wszystkie nowotwory).  Z uwagi na to, że często dotyczą osób młodych oraz że mogą być skutecznie, nowocześnie leczone zainteresowanie tą grupą nowotworów rośnie (2).

Więcej informacji na portalu hematoonkologii: https://hematoonkologia.pl/info-o-chorobach/chloniaki.

  1. Swerdlow SH et al. The 2016 revision of the World Health Organization classification of lymphoid neoplasms. Blood.  2016;127(20):2375-90.
  2. http://onkologia.org.pl/